Sclerosi Laterale Primaria
Sclerosi Laterale Primaria

Quando si parla di SLA (Sclerosi Laterale Amiotrofica) comunemente si pensa a un’unica malattia. In realtà vi sono altre forme e sottotipi di SLA che è importante individuare, studiare e diagnosticare. Per comprendere la malattia nel suo complesso e, quindi, nelle sue possibilità di cura. La Sclerosi Laterale Primaria (PLS) è una malattia neurodegenerativa particolarmente rara. Entra a far parte dei diversi sottotipi della Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA). Caratterizzata dalla degenerazione selettiva della via cortico-bulbare e cortico-spinale a partenza dalla corteccia motoria, si manifesta con rigidità muscolare progressiva che va a compromette la motilità e, a livello bulbare, può dare origine ad una liberazione della emotività con riso e pianto spastico, cioè scarsamente motivato.

La Sclerosi Laterale Primaria

Da alcuni autori anche negata nella sua autonomia, rappresenta, al contrario, una malattia distinta e meritevole di essere prontamente riconosciuta. La PLS, infatti, non compromette la vita del paziente come la SLA, caratterizzata invece dalla degenerazione delle stesse vie motorie unitamente, però, al motoneurone bulbare e/o spinale (secondo motoneurone) che è responsabile della riduzione del trofismo muscolare e conseguente mancanza di forza a determinare il decorso particolarmente drammatico della SLA. L’ eventualità di non diagnosticare la PLS ma, al contrario, una SLA nel paziente rappresenta un rischio molto comune nella realtà clinica in Italia come nel mondo, con gravi conseguenze psicologiche sul paziente e la famiglia.

Criteri diagnostici

I criteri diagnostici della PLS erano meritevoli di una accurata revisione e, a seguito di un importante incontro avvenuto con esperti di rilevanza internazionale nel maggio 2019 a Philadelphia negli USA, tra cui il prof. Vincenzo Silani in rappresentanza dell’ Italia, si è giunti alla formulazione di un prestigioso documento pubblicato nella rivista Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry.

Dichiarazioni

«Vengono ora stabilite le nuove linee guida per la diagnosi precoce di malattia –. Lo afferma il prof. Vincenzo Silani, professore ordinario di Neurologia dell’Università degli Studi di Milano e primario di neurologia all’Auxologico di Milano -. Inizialmente definita da Stark e Moersh (1945), e successivamente da Pringle et al. (1992) e Gordon et al. (2006). La necessità, però, di monitorare il Paziente per tre – quattro anni prima di formulare diagnosi di certezza proprio per escludere la degenerazione del secondo motoneurone prolungava in modo inaccettabile il tempo di diagnosi. Le possibili terapie risultavano, quindi, di necessità pericolosamente dilazionate».